AFECCIÒN DEGENERATIVA (PRION)

domingo, 29 de noviembre de 2009

Los priones

¿Qué son los priones y a quienes afectan?

a) Estructura normal de la proteina b) Proteina infectada por el prion

El término "prion" es usado para describir el agente infeccioso responsable de varias enfermedades neurodegenerativas encontradas en los mamíferos. La palabra en sí deriva de "partícula infecciosa proteica", definición propuesta por Stanley B. Prusiner.

Los priones no son seres vivos completos, sino partículas de naturaleza proteica que causan infecciones y tienen capacidad de multiplicarse en el interior de algunos seres vivos.

Son formas "mutadas" de proteínas normales, que no sólo no realizan su función enzimática, sino que fuerzan a otras proteínas, por un mecanismo de imitación no bien conocido, a convertirse a su vez en priones.

Estos agentes son capaces de propagarse dentro de un mismo huesped causando una lesión espongiótica y de transmitirse de huesped a huesped con elevados tiempos de incubación. A diferencia de virus y viroides, son resistentes a tratamientos inactivantes de ácidos nucléicos, pero comparten con éstos la existencia de una variabilidad de inóculos dentro de la misma especie (diferenciables por el patrón de la lesión y la magnitud del tiempo de incubación) y de una infectividad sujeta a barrera de especie (Chandler, 1961; Alper y cols., 1967; Hunter, 1972; Prusiner, 1982; Bruce y Fraser, 1991; Bessen y Marsh, 1992).

La búsqueda de la entidad molecular constitutiva de este agente reveló como componente mayoritario, si no único, una proteína: PrPSc, (proteína del prion de scrapie),y la ausencia de un ácido nucleico específico (Prusiner 1982, 1991). Con estas premisas estructurales unidas a la capacidad de infección, Prusiner acuña el término prion (particula infecciosa de naturaleza proteica) para diferenciarlo de virus y viroides. Dadas las características poco convencionales de los priones se han elaborado numerosas hipótesis sobre su estructura (Dickinson y Outram, 1988; Prusiner, 1991; Weissmann, 1991). En la actualidad la hipótesis con mayor grado de aceptación es la conocida como "sólo proteína", delineada inicialmente por Griffith (1967) y, formalmente enunciada y actualizada por Prusiner (1991, 1997). Tras la descripción de proteínas de diferente secuencia pero similar comportamiento en levadura así como los avances interdisciplinares realizados en el conocimento de estos agentes en la última década, el concepto de prion ha sido acotado adquiriendo una defición más precisa y generalizable (Wicker y Masison, 1996; Lindquist S., 1997; Prusiner, 1997). Así, se denomina prion a la forma alterada de una proteína celular funcional (PrP en mamíferos) que ha podido perder su función normal pero que ha adquirido la capacidad de transformar la forma normal en patológica.

sábado, 28 de noviembre de 2009

Enfermedades

¿Qué causan los priones?

Se caracteriza por producir enfermedades que afectan el sistema nervios central (SNC).


Causan la Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB) es el nombre científico de una enfermedad que es conocida coloquialmente como "enfermedad de las vacas locas" y que fue diagnosticada por primera vez en el Reino Unido en los años 80.

Es una afección degenerativa del sistema nerviso central de los bovinos incurable, que se caracteriza por la aparición de síntomas nerviosos en los animales adultos, que progresivamente, concluye con la muerte del animal.

La enfermedad está causada por un agente transmisible no convencional que es una proteina infecciosa denominada "prion".

Esta enfermedad se caracteriza por tener un periodo de incubación prolongado en torno a los 4 ó 5 años.

viernes, 27 de noviembre de 2009

Forma de contagio

Administración oral o inoculación

En cuanto a le enfermedad de Encefalopatía Espongiforme Bovina


La vía de transmisión de esta enfermedad conocida hasta la fecha es la ingestión por los animales de alimentos contaminados con el prión. Además, la información científica de que se dispone indica que existe un riesgo de transmisión de la madre afectada a los terneros nacidos de ella.

Camino seguido por los priones hasta el cerebro


jueves, 26 de noviembre de 2009

Síntomas

Pérdida de la coordinación motora y demencia en la fase final de la enfermedad

Los síntomas de esta enfermedad están motivados por la acumulación del prión en las células neuronales, originando la muerte celular. Un análisis microscópico revela lesiones como vacuolas que dan al tejido nervioso un aspecto de esponja.


Microfotografía de tejido encefálico en animal con EEB.
Son visibles las vacuolas y túneles que
le dan un aspecto de esponja.
(Histology bse, 2003)

Bitacora de evaluaciòn (modelo gavilàn)

miércoles, 25 de noviembre de 2009

SINTESIS


Los priones son enfermedades que afectan el sistema nervios central (SNC).El término "prion"(partícula infecciosa proteica) es usado para describir el agente infeccioso responsable de varias enfermedades neurodegenerativas encontradas en los mamíferos, las formas de cómo contagiarse es administración oral o inoculación. Los sintomas de esta enfermedad son pérdida de la coordinación motora y demencia en la fase final de la enfermedad.